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Porpora trombotica trombocitopenica autoimmune nei pazienti più anziani: prognosi e sopravvivenza a lungo termine

L'età avanzata è associata a un aumento della mortalità nella porpora trombotica trombocitopenica autoimmune ( iTTP ). Tuttavia, i dati sono scarsi riguardo a iTTP che si verifica nei pazienti più anziani.

Sono state valutate le caratteristiche cliniche e l'impatto a lungo termine della porpora trombotica trombocitopenica autoimmune sulla mortalità nei pazienti più anziani di età superiore a 60 anni, le caratteristiche e le prognosi dei pazienti adulti con iTTP iscritti al registro French Reference Center for Thrombotic Microangiopathies tra il 2000 e il 2016 descritte in base all'età ( inferiore a 60 anni o 60 anni e oltre).
La mortalità a lungo termine dei sopravvissuti anziani con porpora trombotica trombocitopenica autoimmune è stata confrontata con quella dei soggetti geriatrici senza iTTP.

Mettendo a confronto, rispettivamente, i pazienti iTTP più anziani ( n=71 ) con i pazienti più giovani ( n=340 ), il tempo trascorso dal ricovero ospedaliero alla diagnosi è stato più lungo ( P minore di 0.0001 ); alla diagnosi, delirio ( P=0.034 ), compromissione del comportamento ( P=0.045 ), coinvolgimento renale ( P minore di 0.0001 ) ed elevato livello di troponina ( P=0.025 ) erano più importanti mentre le citopenie erano meno profonde ( conta piastrinica, 22 x 103/mm3 vs 13 x 103/mm3, rispettivamente, P=0.002; livello di emoglobina, 9 g/dl vs 8 g/dl, rispettivamente, P=0.0007 ).

Le mortalità a breve e medio termine erano più alte ( P minore di 0.0001 ) e sono aumentate per ogni 10 anni di età.

L'età maggiore o uguale a 60 anni, il coinvolgimento cardiaco, l'aumento del livello plasmatico di creatinina e volume totale di scambio plasmatico sono stati associati in modo indipendente alla mortalità a 1 mese.

Rispetto a una popolazione geriatrica senza porpora trombotica trombocitopenica autoimmune, i sopravvissuti più anziani hanno mostrato un aumento della mortalità a lungo termine ( hazard ratio, HR=3.44; P minore di 0.001 ).

In conclusione, i pazienti con porpora trombotica trombocitopenica autoimmune più anziani hanno una presentazione neurologica atipica che ritarda la diagnosi.
L'età influisce negativamente sulla mortalità a breve ma anche a lungo termine. ( Xagena2019 )

Prevel R et al, Blood 2019; 134: 2209-2217

Emo2019